Alopécie frontale fibrosante

L'alopécie fibrosante frontale (AFF) a été décrite par Kossarden en 1994. Elle est caractérisée par une alopécie cicatricielle en bande de la zone fronto-temporale du cuir chevelu. Il peut y avoir des signes d'inflammation périfolliculaire aux marges de la région pileuse. Une alopécie des sourcils est fréquemment associée et des lésions axillaires, pubiennes, faciales et pileuses des membres peuvent être concernées. L'examen histopathologique montre un infiltrat lymphocytaire autour de l'isthme et de l'infundibulum, associé à une diminution du nombre de follicules, qui sont remplacés par une fibrose. Le FFA est une forme particulière de lichen planopilaris (LPP) affectant la zone frontale des femmes, le plus souvent après la ménopause. Sa description chez l'homme est récente et la reconnaissance de cas familiaux a été récemment décrite.

Étiologie

Le mécanisme de la maladie n’est toujours pas clair. De plus en plus de cas familiaux sont signalés, suggérant un facteur génétique. Les facteurs environnementaux, les substances de type « dioxine » présentes dans les aliments d’origine animale, les médicaments, l’exposition au soleil, les écrans solaires et les infections virales pourraient jouer le rôle de déclencheur chez les patients génétiquement prédisposés.

Épidémiologie

L’incidence de l’AFF est en augmentation en Europe. Le FFA touche principalement les femmes après la ménopause (femmes d’environ 60 ans). Certains cas ont été signalés chez des femmes préménopausées, âgées de moins de 21 ans, et rarement chez des hommes. Les hommes sont particulièrement touchés lorsque des facteurs génétiques sont impliqués. Chez les femmes africaines, l’AFA est souvent associée à une alopécie de traction, qui aggrave la progression de la maladie. Les femmes japonaises semblent avoir des formes moins sévères que les femmes européennes.

Physiopathologie

Le FFA est une forme particulière de Lichen Plano Pilare (LPP). Les follicules affectés peuvent exprimer un antigène spécifique qui peut induire une réponse immunitaire des lymphocytes T. Une PPL d’origine médicamenteuse a été décrite (bêtabloquants, anti-inflammatoires non stéroïdiens), alors que certains médicaments semblent avoir un rôle protecteur (inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine). A ce jour, aucun cas de FFA d’origine médicamenteuse n’a été décrit.

De nombreux cas de FFA ont été signalés après une intervention chirurgicale (transplantation de cheveux ou lifting du visage). Un phénomène de Koebner ou la perte de la cible immunitaire du follicule pourrait les expliquer.

L’événement après la ménopause plaide en faveur d’un facteur hormonal. L’efficacité des anti-androgènes, rapportée par certains auteurs, favorise cette hypothèse. Toutefois, cette affection touche les hommes et les femmes préménopausés dont l’équilibre hormonal est normal. Le traitement hormonal substitutif n’a pas d’incidence sur l’évolution de la maladie.

Histopathologie

Dans une série de 20 cas de FFA, Vaisse et al. ont confirmé les aspects cliniques typiques de cette maladie. Par conséquent, le diagnostic peut être exclusivement clinique dans sa forme typique. Dans les cas difficiles, un examen histologique peut être utile. Elle met en évidence un infiltrat lymphocytaire péri-folliculaire; des cellules apoptotiques dans la gaine épithéliale externe; une fibrose péri-folliculaire suivie d’une destruction du follicule, remplacé par une bande fibreuse verticale non spécifique. Il y a plus d’apoptose et moins d’infiltrats inflammatoires dans la FFA que dans la LPP. Les infiltrats inflammatoires affectent simultanément les poils terminaux, intermédiaires et vellus, quelle que soit la phase du cycle pilaire.

Histoire et physique

La FFA entraîne une rétraction de la ligne d’implantation frontale du cuir chevelu. Cette alopécie cicatricielle concerne la ligne frontale et peut s’étendre aux régions pré-auriculaires et rétro-auriculaires du cuir chevelu.

Dans les derniers stades de la maladie, le contraste est évident entre la zone alopécique où la peau est pâle, dépourvue d’ouvertures folliculaires et le reste du front qui est hyperpigmenté avec des signes d’élastose solaire. La ligne végétale a un aspect inhabituel dû à la disparition de tous les follicules pileux. Des poils isolés peuvent toutefois être observés dans les zones touchées: c’est le signe du poil solitaire. On observe parfois un érythème ou des papules péri-folliculaires dans les phases actives de la maladie et aux marges de la zone alopécique.

Dans certains cas, l’alopécie peut atteindre la ligne d’implantation occipitale ou pariétale et peut être circulaire. Le test de traction des cheveux est positif sur les bords des zones affectées pendant les phases actives. Le test de traction peut être positif même sans preuve clinique d’inflammation. Le prurit est rare dans la FFA, contrairement à la LPP. Les brûlures et la douleur sont généralement inexistantes. L’alopécie totale ou partielle des sourcils touche 81% des patients de Kossard et 100% de la série la plus récente. Cette lésion des sourcils peut précéder une alopécie frontale. Des atteintes des cils, des axillaires, du pubis et des membres ont été décrites. La FFA est donc une affection capillaire générale proche du syndrome de Graham-Little-Lassueur, qui associe une alopécie cicatricielle du cuir chevelu et une alopécie axillaire et pubienne.

Classement
La dermoscopie révèle les signes suivants:

• Disparition des orifices folliculaires et discrète desquamation péri-folliculaire.

• Hyperkératose périfolliculaire marquée, plus visible sans immersion.

• L’érythème périfolliculaire est le plus visible avec la dermoscopie sans contact.

• La disparition des orifices folliculaires, qui n’est pas facile à mettre en évidence.

Nous vous conseillons également de vous renseigner sur les médicaments destinés au traitement de l’alopécie androgénique.

Un examen spécial de la ligne frontale est nécessaire, surtout dans les premiers stades de la maladie.
L’alopécie fibrosante frontale est une maladie évolutive sans traitement efficace dans sa forme stable. Les interventions doivent donc viser à préserver les cheveux vitaux, avec des thérapies classiques et des thérapies de régénération du cuir chevelu (PRP, HC, PDRN in primis).